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在我們身邊有一小部分人，到了中年，卻發(fā)現(xiàn)皮膚變的緊繃且光澤，困擾多年的法令紋、魚尾紋不見了，難道真是天生麗質難自棄？仔細觀察又發(fā)現(xiàn)他們的皮膚發(fā)緊發(fā)硬、失去彈性，提不起來，沒有面紋和笑容、鼻翼變尖、口唇變薄，仿佛像戴著一副“面具”。他們這是怎么了？是單純的皮膚病嗎？會不會傳染呢？......

出現(xiàn)以上這種情況，就要敲響警鐘了，有一種神秘且罕見的疾病很可能已經悄悄找上了你——也就是系統(tǒng)性硬化癥。

盡管系統(tǒng)性硬化癥屬于罕見病，但對于患上該病的人來說，堅硬的皮膚像是一件厚厚的盔甲，不僅影響著患者的生命，也極大地影響了患者的生活質量。因為疾病侵犯的并不僅僅是皮膚，肺纖維化、肺動脈高壓、腎臟病變、消化道病變等等都可以在系統(tǒng)性硬化癥患者的身上找到蹤跡，而這些專業(yè)名詞的背后，是患者日復一日的呼吸困難，是日常飲食的難以下咽，是時刻面對生命威脅的恐懼。

一、什么是系統(tǒng)性硬化癥？

系統(tǒng)性硬化癥（Systemic Sclerosis, SSc）也被稱為硬皮病，是一類以皮膚增厚變硬為突出表現(xiàn)的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。除皮膚受累外，也可影響內臟（肺、心血管、腎臟、消化道等）。硬皮病的發(fā)病高峰在45～65歲之間，兒童發(fā)病相對少見，女性好發(fā)，男女比例約1∶4～1∶6，而男性患者往往病情較重，更容易表現(xiàn)出彌漫性皮膚病變、指端潰瘍和肺動脈高壓，預后相對較差。硬皮病是罕見病，2018年5月該病被列入中國第一批罕見病目錄，目前病因尚不確定，可能與遺傳因素、化學藥物、激素水平、免疫異常等因素有關。

二、系統(tǒng)性硬化癥有哪些臨床表現(xiàn)？

?雷諾現(xiàn)象

一般90%的患者以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為在寒冷以及情緒激動時，一個或多個指（趾）端顏色相繼出現(xiàn)蒼白、紫紺及潮紅等變化，嚴重者可伴有指（趾）端潰瘍。

?皮膚表現(xiàn)：屬于系統(tǒng)性硬化癥的標志性損害。具體表現(xiàn)：可逐漸出現(xiàn)皮膚腫脹及硬化，面部出現(xiàn)典型“假面具臉”，即面部缺乏表情、彌漫性色素沉著、皺紋減少、“鷹勾”鼻、唇變薄、唇周出現(xiàn)放射狀溝紋、張口伸舌受限，同時可伴有皮膚色素改變，包括色素沉著或色素脫失。受累部位：最先累及雙手、面部，逐漸累及前臂、頸部、軀干，呈現(xiàn)對稱性。

?其他各個系統(tǒng)受累：呼吸系統(tǒng)（肺間質改變、肺動脈高壓，表現(xiàn)為胸悶氣促、呼吸困難、活動耐量減低等）、消化系統(tǒng)（吞咽不暢、反酸、燒心、腹脹、消化不良、大小便失禁等）、腎臟（夜尿增多、血尿、蛋白尿、肌酐升高等）、骨關節(jié)和肌肉（關節(jié)腫痛、僵硬、手指畸形等）、心血管系統(tǒng)（胸悶、胸痛、心悸等）、其他：（乏力、食欲下降、體重減輕等）。

三、需要完善哪些檢查？

1、常規(guī)化驗：血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化、紅細胞沉降率（ESR）和C-反應蛋白（CRP）等。

2、自身抗體：抗核抗體（ANA）、抗可提取核抗原（ENA）譜、免疫球蛋白、補體以及硬皮病特異性抗體等；

3、其他：胸部CT、心臟彩超、肺功能、右心導管等檢查，有時還需要做皮膚活檢。做這些檢查的目的一方面是診斷疾病，另一方面是評估疾病有無累及到皮膚以外的器官系統(tǒng)以及嚴重程度，以便醫(yī)生制訂個體化診療方案。

四、系統(tǒng)性硬化癥該怎么治療？

雖然目前沒有根治硬皮病的方法，但是盡早規(guī)范診治可以有助于改善患者預后。主要措施有以下這些：一般治療：戒煙、注意手足保暖、保持心情愉快和營養(yǎng)均衡。免疫抑制及調節(jié)治療：從病因上糾正該病的免疫失調狀態(tài)。主要用藥包括激素、免疫抑制劑、生物制劑等。血管活性藥物：如鈣離子拮抗劑、前列環(huán)素及其類似物、內皮素-1受體拮抗劑等。抗肺纖維化治療：部分患者可考慮尼達尼布和吡非尼酮治療。

五、系統(tǒng)性硬化癥患者平常應注意什么？

1、保持良好、樂觀的心態(tài)，硬皮病不是不治之癥，早發(fā)現(xiàn)、早治療、遵醫(yī)囑規(guī)范用藥、定期復查是取得良好療效的關鍵。

2、注意飲食均衡，增強優(yōu)質蛋白攝入，尤其對于食道受累的患者，應細嚼慢咽，少食多餐，并避免攝入過冷、過燙、辛辣刺激的食物以及餐后臥位等。

3、對于有雷諾現(xiàn)象患者，應戒煙，秋冬季節(jié)應當注意防寒保暖，避免將手指暴露在寒冷的環(huán)境中，并避免情緒緊張等。

4、合并間質性肺病者，盡量避免感冒，必要時長期低流量吸氧；合并肺動脈高壓患者需注意避免劇烈運動，防止猝死。

5、病情穩(wěn)定的患者可適當運動，緩解皮膚緊硬、改善血液循環(huán)、維持關節(jié)功能、提高心肺功能。

最后提醒大家，系統(tǒng)性硬化癥是累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，當出現(xiàn)前面提到的相關癥狀，比如手指腫脹、皮膚緊硬、雷諾現(xiàn)象等，請盡快到風濕免疫科就診。